对于患有苯丙酮尿症（PKU）的遗传疾病的人来说，PKU饮食是必需的。 患有苯丙酮尿症的人缺少允许身体将苯丙氨酸（氨基酸）转化为酪氨酸（另一种氨基酸 ）的酶 。 苯丙氨酸累积并引起脑损伤; 所以每个北大都必须避免富含蛋白质的食物。
有PKU的婴幼儿需要一种不含苯丙氨酸的特殊配方。
婴儿，幼儿和儿童不要吃富含蛋白质的食物是非常重要的，因为大脑正在快速增长。 必须遵守严格的饮食习惯。 所有蛋白质含量高的食物都需要避免。
蛋白质含量高的食物包括：
- 肉
- 鱼
- 家禽
- 牛奶
- 酸奶
- 起司
- 蛋
- 坚果
- 种子
- 豆
- 花生和其他坚果黄油
用这些食物制作的菜肴，小吃和餐食也需要避免 - 比如披萨，蛋糕，饼干，汉堡包，热狗，冰淇淋，酸奶和其他许多食物。 即使面包和某些类型的麦片也可能含有过多的蛋白质。 阿斯巴甜还需要避免，因为它是天门冬氨酸和苯丙氨酸的组合。
与PKU的儿童和青少年可以吃水果和蔬菜以及少量的谷类和饼干，因为这些食物蛋白质含量低。 成年人也需要非常贴近饮食。
但是，PKU饮食对于正常健康的蛋白质来说太低，所以具有PKU的儿童和成人需要食用不含苯丙氨酸的特殊蛋白质饮料。
此外，这种饮食需要遵循生命，并定期进行血液检查以跟踪体内苯丙氨酸水平。
北大是否通用？
据全国北大联盟统计，约有15,000名婴儿中有一个拥有北大。 出生后不久，美国和许多其他国家的婴儿都会接受筛查，只要婴儿和儿童坚持饮食，他们的大脑就会正常发育。
因为大脑发育完全，但是PKU不会消失，消耗过多的苯丙氨酸仍然会导致心境问题和记忆力减退。
资料来源：
马赫AK。 “简化饮食菜单”。 第十一版，Hoboken NJ，美国：Wiley-Blackwell出版社，2011年10月。
默克手册 - 专业版。 “氨基酸和有机酸代谢紊乱”。 http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders。
全国苯丙酮尿症联盟。 “学校教职工的苯丙酮尿症事实。” http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf 。